Медицинская энциклопедия в алфавитном порядке:  А | Б | В | Г | Д | Ж | З | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Э | Ю | Я

Нефротический синдром врождённый

Нефротический синдром врождённый (гломерулонефрит новорождённых с нефротическим синдромом) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу с клинико-лабораторной картиной нефротического синдрома.

Встречается преимущественно у преждевременно родившихся детей с признаками внутриутробной асфиксии с массой при рождении менее 2800 г и получивших низкие оценки по Апгар шкале. Для нефротического синдрома врождённого характерно наличие больной плаценты. В первые дни жизни у новорождённых уровень гемоглобина высокий, количество эритроцитов и ретикулоцитов увеличено. Ведущий признак нефротического синдрома врождённого — раннее появление отёков: большой живот, метеоризм, асцит.

Нередко обнаруживаются грыжи, анемия, отставание в физическом развитии. При лабораторном исследовании: протеинурия, гипопротеинемия, альбуминемия, α₁-гипергло-булинемия, липидемия, повышение уровня мочевины. Лечение чаще неэффективно. Прогноз серьёзный.